白血病
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白血病 | |
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經Wright氏染色後的骨髓液顯微鏡抹片,可見到白血病的芽細胞。 | |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 血液學 |
ICD-10 | C91 -C95 |
ICD-9-CM | 208.9 |
ICD-O | 9800-9940 |
DiseasesDB | 7431 |
MeSH | D007938 |
白血病(拉丁語:leukemia,/luːˈkiːmiːə/[1])是一群癌症種類的統稱,英文名稱來自於古希臘語,λευκός(leukos,白色)與αἷμα(haima,血液)的組合[2]。 它通常發病於骨髓,造成不正常白血球的大量增生[3]。這些異常增加的白血球都尚未發育完成,稱之為芽細胞或白血病細胞[4]。症狀可能包含:出血與淤斑、疲倦以及感染風險增加[4]。這些症狀會因缺乏正常血球而發生[4]。
白血病發生的真正原因尚未知曉,目前相信環境與遺傳因素都扮演了重要角色[5]。風險因子包括:吸菸、游離輻射、部分化學物質如苯、曾接受化療、唐氏綜合症[5][6]、家族史有白血病[6]。白血病可被分為:急性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病、B細胞慢性淋巴性白血病與慢性骨髓性白血病這四大類型,以及其他較不常見的種類[6][7]。白血病與淋巴瘤同屬影響血液、骨髓與淋巴系統的腫瘤當中的一種,此大類疾病被稱為造血和淋巴組織腫瘤[7]。白血病的診斷方法主要靠血液檢查與骨髓檢查[4]。
白血病的治療方式包括化學療法、放射線療法、標靶治療與骨髓移植。某些類型的白血病會採用所謂「觀察等待」的策略[6]。
預後方面,发达國家比以前有明顯進步,以美國為例,其五年存活率在2011年的統計數據為57%[8]。兒童的五年存活率一般比成人高,依據白血病的類型不同,大約在60到85%之間[9]。急性白血病病患若接受治療痊癒且5年內沒有復發的話,之後終身復發的機率相當低[9]。另外,白血病的治療有可能需要配合輸血或輸血小板及疼痛管理[4]。安寧緩和治療不論有沒有進一步治療以控制,都可能有幫助[10]。
2012年,共有35.2萬位新的白血病病患,並造成26.5萬人死亡[7]。白血病是最常見的兒童癌症,其中3/4的病例是急性淋巴性白血病[6]。然而,90%的成人病患當中,急性骨髓性白血病與B細胞慢性淋巴性白血病是最常見被確診的種類[6]。白血病最常在发达國家出現[7]。在美國,白血病一年的醫療支出為54億美元[6]。
目录
1 概述
2 病因
3 类型
4 症状
4.1 骨髓造血功能破壞引起的症狀
4.2 血癌細胞穿滲組織引起的症狀
4.3 各類白血病的特殊表現
5 診斷
6 治療
7 存活率
8 知名患者
8.1 已故
8.2 健在
9 参考文献
10 参见
概述
1847年德国病理学家魯道夫·菲爾紹首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球,和正常人血液有明显区别,因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的幹细胞每天可以制造約540萬個/1立方毫米的红血球和7400個/1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病(clonal disorder),在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位,它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。
病因
对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓幹细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。人類嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。
类型
細胞類型 | 急性 | 慢性 |
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淋巴细胞性白血病 (或淋巴球性白血病) | 急性淋巴性白血病 | 慢性淋巴性白血病 |
骨髓性白血病 (或粒细胞性白血病) | 急性骨髓性白血病 | 慢性粒細胞性白血病 |
白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不成熟的白血细胞的类型来区分,學術上,有多種分類方法,常用的分類法有FAB分類法,以及由世界衛生組織推動新的 WHO 分類法 。這些分類法可以提供病人預後以及處置的指導。临床上,一般分急性和慢性白血病。
急性淋巴性白血病(ALL)
急性骨髓性白血病(AML)
慢性淋巴性白血病(CLL)
慢性骨髓性白血病(CML)
年轻型骨髓单核細胞白血病(JML)
成人T細胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。这種不成熟白血球剧增的現象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少見於兒童。医生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。
症状
白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。(白血病的症狀繁多,仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀,沒有特殊性,擁有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有症狀)
骨髓造血功能破壞引起的症狀
- 容易發生青肿,點狀出血:導因於製造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
- 貧血:製造紅血球的母細胞減少,導致红血球的缺乏。容易在走動,或運動時發生气喘和暈眩。
- 持續發燒,感染經久不癒:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。
血癌細胞穿滲組織引起的症狀
淋巴結腫大- 骨痛或关节痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
- 牙齦腫脹、牙齦出血
- 肝脾腫大
头痛和呕吐:血癌細胞穿滲進入中枢神经系统的表现。- 皮膚出現硬塊:因為看起來呈微綠色,又稱「綠色瘤」
心包膜或是肋膜腔積水
各類白血病的特殊表現
- 急性前骨髓性白血病:瀰漫性出血,造成皮膚和黏膜瘀傷和流血,淋巴腺腫大、肝脾腫大及骨髓外組織的侵犯等特殊表現。
- 慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板數目上升,脾臟腫大。
- 慢性淋巴性白血病:很少發生在漢人身上,好發的年紀主要是在中年以後,尤其是老年人。
- 急性淋巴性白血病:若是導致胸中膈淋巴腺腫大,往往壓迫氣管,導致「呼吸急促」咳嗽。
- 成人T細胞淋巴性白血病:因為血中鈣離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。
診斷
白血病是骨髓的病變,因此需要進行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查,才能夠確定診斷。為了進一步確認白血病的種類,還需要額外的特殊檢查,才能精確將白血病予以分類並給予最適當的治療。這些特殊檢查包括:細胞生化特殊染色,流式細胞儀檢查,染色體檢查
治療
治療按不同类型有药物治疗、放射治療、免疫治疗和靶向治療。部分高危病人,需要進行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。
存活率
在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分種類的白血病,由於發現創新的治療方式,存活率遠高於此。据统计,有67%的白血病人死于脑出血,因为他们体内血小板严重缺乏。
知名患者
已故
哈蘭德·桑德斯(肯德基爺爺,肯德基創辦人)
居里夫人(波蘭裔法國籍科学家)
巴爾托克·貝拉(匈牙利作曲家)
阿都拉萨(马来西亚第二任首相)
宋庆龄(中國政治家)
梭溫(緬甸軍政府前總理)
Andy Hug(瑞士籍空手道家、武術家)
維達·沙宣(沙宣創立人)
王潔曦(中國女星)
高凌風(台灣主持人)
陳大豐(旅日台灣職業棒球運動員)
伍晃榮(香港已故資深體育新聞主播)
中川勝彥(日本男藝人)
健在
何塞·卡雷拉斯(José Carreras,西班牙男高音,1988年骨髓移植治療後痊癒)
Roman Reigns (WWE知名摔角手)
池江璃花子 (日本知名女子游泳選手,2016年亞運六面游泳金牌得主)
参考文献
^ Merriam-Webster Dictionary: Leukemia
^ Leukemia. Mosby’s Medical, Nursing &Allied Health Dictionary Fourth. Mosby-YearBook. 1994: 903.
^ Leukemia. NCI. [13 June 2014].
^ 4.04.14.24.34.4 What You Need To Know About™ Leukemia. National Cancer Institute. 2013-12-23 [18 June 2014].
^ 5.05.1 Hutter, JJ. Childhood leukemia.. Pediatrics in review / American Academy of Pediatrics. Jun 2010, 31 (6): 234–41. PMID 20516235. doi:10.1542/pir.31-6-234.
^ 6.06.16.26.36.46.56.6 A Snapshot of Leukemia. NCI. [18 June 2014].
^ 7.07.17.27.3 World Cancer Report 2014.. World Health Organization. 2014: Chapter 5.13. ISBN 9283204298.
^ SEER Stat Fact Sheets: Leukemia. National Cancer Institute. 2011.
^ 9.09.1 American Cancer Society. Survival rates for childhood leukemia. 02/03/2014. 请检查|date=
中的日期值 (帮助)
^ Hesdorffer, Candis Morrison, Charles S. [i.e. L.?]. Johns Hopkins patients' guide to leukemia. Sudbury, Mass.: Jones and Bartlett Learning. 2011: 109. ISBN 9781449618896.
参见
血液病、癌症
- 白血球
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